Celine, 4, donerade stamceller till sin svårt sjuke lillebror
”Läkarna sa till mig att Adrians tillstånd var en tickande bomb”
Uppdaterad 2021-10-14 | Publicerad 2021-10-10
Adrian, 2, lider av en sällsynt men allvarlig blodsjukdom.
Tack vare sin storasyster Celine har han nu chansen att bli frisk.
– Hon är bara fyra år och har räddat livet på sin lillebror, säger mamman Sarah.
Det var i våras som Sarah Engström märkte att tvåårige sonen Adrian kom hem från förskolan med nya blåmärken varje dag. Förskolepersonalen visste inte varför han fått dem.
– Jag tänkte att han måste ha ramlat utan att någon sett det.
När Sarah kort därefter vabbade Adrian så fortsatte blåmärkena dyka upp.
– Det var jättemärkligt då jag hade uppsyn och visste att han inte slagit sig. De började dyka upp på konstiga ställen, där man vanligtvis inte får blåmärken.
Sedan började Adrian få små blödningar i huden, Sarah beskriver det som små punktformade blåmärken som spreds över hela kroppen. När han började blöda näsblod och kroppen var täckt av blåmärken från topp till tå åkte de in till Huddinge sjukhus.
– Bara på den korta stunden vi åkte in hade det kommit ännu mer blåmärken. Jag var jätteorolig, för jag kände till att det är sådana blåmärken som uppstår vid leukemi.
På barnakuten tog läkarna blodprover. Provsvaren kunde inte fastslå leukemi men de visade att hans trombocytnivåer (blodplättar) var låga och Adrian lades in på barnakutavdelningen för behandling. Förhoppningen var att hans tillstånd skulle stabiliseras. Men det blev ingen förbättring, ytterligare tester visade att hans blodbild förändrats och läkarna beslutade att ta ett benmärgsprov.
– Läkarna sa att det kunde röra sig om leukemi eller en annan allvarlig blodsjukdom vid namn aplastisk anemi. Jag hamnade i ett mörker, jag var livrädd för att det skulle vara leukemi.
Det visade sig vara aplastisk anemi, en sjukdom Sarah inte kände till.
– Jag som varit rädd för leukemi frågade aldrig om den andra sjukdomen. Men när jag läste om den förstod jag allvaret.
Aplastisk anemi är en sällsynt men allvarlig blodsjukdom som innebär att benmärgen upphör att fungera och inte längre producerar tillräckligt många blodceller, vilket leder till blodbrist. Dessutom innebär sjukdomen en ökad risk för allvarliga blödningar och att man är infektionskänslig. Adrian hade drabbats av den svåraste formen. Behandlas inte sjukdomen är utgången dödlig.
– Jag bröt ihop helt och hållet. Allt jag tänkte var, kommer mitt barn dö nu? Kommer han vara borta innan sommaren är över? Jag hamnade i en djup kris, säger hon.
Adrians immunförsvar var svårt nedsatt och under sommaren avlöste infektioner och blodförgiftningar varandra. Från gång till gång visste man inte om han skulle klara sig. Att Adrian visade sig vara allergisk mot flera antibiotikagrupper försvårade situationen, infektionerna han drabbades av var mer svårbehandlade och han fick kraftiga allergiska reaktioner.
– Läkarna sa till mig att Adrians tillstånd var en tickande bomb, och att han behövde en benmärgstransplantation, helst i går.
Donerade trots rädsla
Den enda chansen till att bli frisk om man lider av den svårare formen av aplastisk anemi är att göra en benmärgstransplantation. Antingen söker man efter en donator från ett register som Tobiasregistret eller så ser man om något syskon kan matcha – som i Adrians fall. Han har en fyraårig storasyster som heter Celine.
– Det var ungefär en chans på fyra att Celine skulle matcha som donator, men trots att oddsen var emot oss så visade prover att hon var en perfekt match. Lättnaden går inte att beskriva, jag grät av lycka. Med tanke på Adrians svåra tillstånd så tror jag inte att han hade överlevt i väntan på en annan donator.
Efter en lång sommar av ovisshet donerade Celine nyligen sina stamceller till sin bror, utan att tveka.
– Det är svårt för en fyraåring att förstå innebörden av situationen men jag förklarade att Adrian behövde ”låna lite blod” av henne för att bli frisk och det ville hon gärna. Men hon var rädd för ingreppet och förstod inte hur det skulle gå till, så det krävdes lång förberedelse.
Ingreppet gick dock bra och hon fick beröm av personalen: ”Det här är det finaste man kan göra för någon”.
– Hon vet att hon gjort något väldigt bra, hon är en superhjälte. Jag är så otroligt tacksam och jättestolt över henne. Hon är bara fyra år och har räddat livet på sin lillebror. Hon är fantastisk.
Transplantationen verkar ha varit lyckad. Stamcellerna ska ha kommit till rätta i Adrians kropp och familjen är nu blivit utskrivna från sjukhuset. Livet kommer dock vara begränsat då Adrian är infektionskänslig. I ett och ett halvt år framåt måste de hålla sig undan andra. Adrian får exempelvis inte heller leka i sandlådor på grund av risken för infektion.
– Det kommer vara en stor prövning att ta oss igenom den kommande tiden, men sedan hoppas jag att vi kan leva som vanligt. Läkarna tror att han kommer att leva ett friskt liv men han kommer att ha täta besök hos vården livet ut.
För Sarah, som är ensamstående, har situationen varit extremt tuff.
– Hela livet vändes upp och ner. Jag har varit så rädd att han inte skulle hinna få transplantationen i tid men nu känner jag att den värsta biten är över, Adrian kommer att överleva. Dessutom kan hela familjen äntligen vara tillsammans igen, efter en lång tid ifrån varandra.
– Det märks tydlig på Adrian att han är glad över att få leka med sin storasyster. Han har varit tapper och är fortfarande samma glada pojke som innan. Både Celine och Adrian är mina superhjältar.
SÅ ANMÄLER DU DIG TILL TOBIASREGISTRET
Varje dag drabbas en-två personer av en allvarlig blodsjukdom där en blodstamcellstransplantation är den enda chansen att överleva.
Här klickar du för att registrera dig.
Det är enkelt att bli en del av registret:
- Du måste vara 18-35 år för att anmäla dig.
- Fyll i en hälsodeklaration
- Topsa dig med ett topningskit som skickas till dig – och skicka tillbaka topsen.
- Efter en analys av topsen är du med i registret. Om du matchas med någon som behöver dina blodstamceller blir du kontaktad.
FAKTA: Aplastisk anemi
Aplastisk anemi är en sjukdom som innebär att benmärgen är oförmögen att bilda de celler som cirkulerar i blodet. För den som drabbas innebär det blodbrist (anemi) på grund av för få röda blodkroppar, infektionskänslighet på grund av brist på vita blodkroppar och blödningstendens på grund av brist på blodplättar.
Enligt dagens kunskap så har de flesta patienter med aplastisk anemi en så kallad autoimmunt orsakad sjukdom, vilket innebär att immunsystemet vänder sig mot den egna benmärgen och förstör stamceller. Man har också sett vissa yttre faktorer som läkemedel, kemikalier och virus i samband med utvecklingen av sjukdomen.
Det är drygt 20 personer i Sverige som drabbas av aplastisk anemi varje år. Det är därmed en sällsynt men allvarlig sjukdom.
Vanliga symtom
- Trötthet
- Blekhet
- Andfåddhet
- Hjärtklappning
- Blåmärken
- Blödningar i tandköttet
- Ymniga mensblödningar Infektioner
Sjukdomen går att behandla. Hur behandlingen ser ut beror på om det rör sig svår aplastisk anemi eller icke-svår aplastisk anemi. Vid svår aplastisk anemi är benmärgstransplantation den bästa behandlingen på de som är under 20 till 30 år, de som passar bäst som givare är syskon till de drabbade. Då är chanserna till en lyckosam utgång cirka 90 procent – om behandlingen sätts in tidigt efter diagnos. Annan typ av behandling vid svår aplastisk anemi är immunsystemshämmande behandling,
Den som drabbats av svår aplastisk anemi måste kontrolleras regelbundet efter sin behandling.
Källa: Blodcancerförbundet